I tumori rari rappresentano circa il 20% di tutte le diagnosi oncologiche, ma sono ancora oggi i più difficili da diagnosticare e trattare. I cordomi, in particolare, colpiscono meno di un paziente ogni milione di abitanti l’anno. Nonostante la bassa incidenza, l’impatto sulla vita dei pazienti è spesso devastante: si sviluppano in aree critiche, silenziosi ma aggressivi, compromettendo funzioni vitali come il movimento, il controllo delle funzioni corporee e la sfera intima.
“Ricevere una diagnosi di cordoma è un’esperienza traumatica”, spiega Silvia Stacchiotti, oncologa presso la Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, Presidente dell’Italian Sarcoma Group e della Connective Tissue Oncology Society. “Sono tumori rari, poco conosciuti, spesso affrontati senza protocolli condivisi. Disporre di raccomandazioni internazionali aggiornate significa offrire vere chance di cura ai pazienti, ovunque essi si trovino”.
LA PRIMA CURA CONTA PIÙ DI TUTTO
Il cordoma è un tumore maligno a crescita lenta, ma insidioso. Raramente dà sintomi precoci e quando viene scoperto è spesso già in fase avanzata. La prima strategia terapeutica – chirurgica o radioterapica – è decisiva: un approccio scorretto può causare recidive altrimenti evitabili o disabilità permanenti.
“In questi casi non esiste una seconda possibilità. La qualità della prima cura fa la differenza tra la guarigione e la disabilità”, afferma Alessandro Gronchi, direttore della Chirurgia dei Sarcomi e del dipartimento di chirurgia all’INT. “Tecnologie come la chirurgia robotica e la radioterapia con particelle pesanti stanno cambiando la prospettiva: permettono trattamenti più precisi e meno demolitivi”.
LO STUDIO SACRO: 150 PAZIENTI, 34 CENTRI, 5 CONTINENTI
Tra i progetti chiave presentati al summit, lo studio SACRO – il più ampio mai condotto a livello mondiale sul cordoma – rappresenta un punto di svolta. Coordinato dall’INT e promosso dall’Italian Sarcoma Group, ha coinvolto 150 pazienti in 34 centri tra Europa, Nord America e Asia. Confronta due strategie terapeutiche: la chirurgia tradizionale e la radioterapia con protoni e ioni carbonio, una tecnologia di altissima precisione disponibile solo in pochi centri. Negli Stati Uniti, non è ancora accessibile.
“È un modello di ricerca replicabile anche in altri tumori rari o in forme selezionate di quelli più comuni”, spiega Stacchiotti. “Dove non arriva l’industria, deve arrivare la ricerca no profit”.
CORDOMA SACRALE: LA DIAGNOSI CHE CAMBIA LA VITA
Quando il cordoma colpisce la zona sacrale, l’intervento può essere estremamente complesso e invasivo, con possibili gravi ripercussioni sulla qualità di vita. Per questo è fondamentale poter contare su tecnologie avanzate come la radioterapia con ioni carbonio, che permette di colpire il tumore con estrema precisione, salvaguardando quanto più possibile le funzioni neurologiche e fisiologiche.
“Sono interventi estremi, da evitare ogni volta che sia possibile – e oggi, in molti casi, lo è”, sottolinea Gronchi.
Il summit milanese è anche il frutto dell’impegno dell’Associazione Globale dei Pazienti con Cordoma, la Chordoma Foundation, fondata da Josh Sommer, oggi ricercatore in biologia, che ricevette la diagnosi a soli 16 anni. Da allora ha trasformato la malattia in una missione, creando connessioni tra clinici e ricercatori in tutto il mondo.
“Con Josh Sommer abbiamo sviluppato modelli preclinici, studiato nuovi farmaci e costruito una rete globale che sta cambiando la storia della malattia”, racconta Stacchiotti. “Una rivoluzione culturale, prima ancora che scientifica”.
L’INT DI MILANO CAPITALE DELLA LOTTA AI SARCOMI
L’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano è riconosciuto come punto di riferimento internazionale nella cura dei sarcomi e dei tumori rari. Coordina reti di ricerca, promuove studi indipendenti e sviluppa terapie sempre più personalizzate.
“Trattare bene un tumore raro significa trattarlo una volta sola e nel modo giusto”, conclude Gronchi. “Non possiamo permetterci errori. È questa la nos
